Миотония врожденнаяБолезни / Нервные болезни / Миотония врожденная
Миотония врожденная (болезнь Томсена) - редкое наследственное заболевание, характеризующееся длительными тоническими спазмами мышц, возникающими вслед за начальными произвольными движениями.
Этиология и патогенез. Предполагается патология мышечных мембран.
Симптомы, течение. Несмотря на врожденный характер болезни, проявления ее впервые обнаруживаются в позднем детстве. Типичный симптом - невозможность расслабить в течение нескольких десятков секунд произвольно сокращенные мышцы. Путем повторных произвольных сокращений больной постепенно преодолевает спазм, во время которого мышцы при ощупывании резко уплотнены. Миотонические явления значительно усиливаются на холоде. Перкуссия миотонической мышцы вызывает образование длительного миотонического валика. Обычно наблюдается генерализованная гипертрофия мышц, придающая больным атлетический вид. Миотонические спазмы могут существенно ограничить выполнение целого ряда профессиональных и бытовых движений. Спазмы в мышцах ног препятствуют нормальной ходьбе. Характерная картина миотонии не создает дифференциально-диагностических трудностей.
Прогноз для жизни благоприятный. С возрастом миотонические явления ослабевают.
Лечение. Некоторое облегчение приносит дифенин, диакарб,хинин.
Смотрите также
10 Amazing Fruits
Еще одна занимательная программа для самых маленьких. 10 Amazing Fruits (http://www.fruitfrolic.com/)
развивает воображение, мелкую моторику и координацию работы с мышью.
Суть программы состоит в т ...
Особенности выбора ноутбука
До недавнего времени ноутбуки стоили гораздо дороже обычных компьютеров, поэтому
редко использовались в домашних условиях. На сегодняшний день их цена не сильно
отличается от стоимости аналогичног ...
Электротравма
Электротравма - - это воздействие на человека электрического тока и напряжения, превышающих по своему значению и длительности максимальные параметры. К таковым относится постоянное и переменное нап ...