Краниовертебральные аномалии

Болезни / Нервные болезни / Краниовертебральные аномалии

Краниовертебральные аномалии - врожденные или приобретенные дефекты развития краниовертебрального перехода, которые могут касаться структур головного и спинного мозга (аномалии Киари) или костных структур основания черепа и двух верхних шейных позвонков (платибазия, бази-лярная импрессия и др.).

Клинические проявления весьма вариабельны и обусловлены компрессией нижних отделов ствола, шейного отдела спинного мозга, мозжечка, нижних черепных нервов (IX—XII), позвоночных артерий, верхнешейных спинномозговых корешков. Вследствие нарушения ликвородинамики на уровне большого затылочного отверстия или водопровода мозга возникают гидроцефалия и внутричерепная гипертензия.

Аномалия Киари I типа (аномалия Арнольда— Киари) — опущение миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие в позвоночный канал. Часто сочетается с сирингомиелией и костными аномалиями (например, платибазией). Гидроцефалия наблюдается редко. Симптомы появляются на третьем-четвертом десятилетии жизни. Характерны боли в шейно-заты-лочной области, усиливающиеся при кашле № натужи-вании, бьющий вниз нистагм, падения вследствие внезапного снижения мышечного тонуса (дроп-атаки), обмороки, апноэ во сне, поражение нижних черепных нервов) с развитием бульбарного синдрома, иногда тройничного нерва (V). При сдавлении задних столбов нарушается глубокая чувствительность. Нередко отмечаются пирамидный синдром и мозжечковая атаксия. Аномалия часто остается асимптомной и нередко выявляется при МРТ как случайная находка.

Аномалия Киари II типа — опущение через большое затылочное отверстие не только миндалин мозжечка, но также продолговатого мозга и четвертого желудочка. Почти у всех больных встречаются сирин-гомиелия, незаращение дужек позвонков (spina bifida) в пояснично-крестцовом отделе, нередко со спинномозговой грыжей, стеноз сильвиева водопровода с развитием гидроцефалии. Проявляется на первом году жизни нарушением дыхания и бульбарным параличом. В большинстве случаев смерть — в первые годы жизни от пневмонии или остановки дыхания, но отдельные больные с наиболее легкими формами при адекватном лечении доживают до взрослого возраста.

Платибазия — уплощение основания черепа, в результате чего скат расположен более горизонтально . по отношению к плоскости передней черепной ямки. Может сочетаться с аномалией Киари, но сама по себе асимптомна.

Базилярная импрессия (базилярная инвагинация, или базилярное вдавление) — смещение вверх переднего отдела базилярной части затылочной кости и ее боковых отделов с внедрением в полость черепа краев большого затылочного отверстия, затылочных мыщелков и зубовидного отростка второго шейного позвонка. Базилярная импрессия может быть врожденной и приобретенной (при болезни Педжета, остеомаляции, несовершенном остеогенезе, гипопаратиреозе). У больных часто отмечаются короткая шея, низкая граница роста волос, ограничение подвижности шейного отдела. Неврологическая симптоматика появляется на, 1-2-м десятилетии жизни и связана со сдавлением ствола, верхнешейного отдела спинного мозга, черепных нервов.

Диагностика. Костные аномалии выявляются с помощью рентгенографии черепа и верхнешейных позвонков. Однако более точную картину аномалии, в том числе дефекта развития нервных структур можно получить лишь с помощью МРТ. Лечение хирургическое.