Лимфогранулематоз

Болезни / Болезни системы крови / Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз - опухоль лимфатических узлов с наличием клеток Березовского - Штернберга. Этиология неизвестна.

Клиническая картина разнообразна. В одних случаях болезнь начинается с появлений интоксикации (лихорадка, слабость, потливость, увеличение лимфатических узлов, повышение СОЭ). Иногда начало болезни характеризуется лишь увеличением какой-либо одной группы (или одного) лимфатических узлов. Узлы плотноватые, эластичные, чаще не спаяны между собой. Иногда в них возникают некрозы, появляются свищи (посев из них нередко стерилен). Частый симптом интоксикации- кожный зуд. При первичной локализации опухоли в лимфатических узлах брюшной полости возможна тяжелая интоксикация с гипертермией, проливным потом, лейкопенией с палочкоядерным сдвигом и повышением СОЭ. Изредка отмечается первичная локализация лимфогранулематоза в желудке, легком, селезенке. Картина крови в типичных случаях характеризуется выраженной лимфопенией, нейтрофилезом с умеренным палочкоядерным сдвигом, увеличением СОЭ. При тяжелой интоксикации возможна эозинофилия. При отсутствии интоксикации кровь может долгое время не изменяться, в отдельных случаях наблюдается небольшой лимфоцитоз.

Диагноз устанавливают на основании гистологического исследования биопсированного лимфатического узла (или органа при экстранодальной локализации опухоли); обнаруживают нарушение структуры узла, стертость его рисунка и наличие клеток Березовского - Штернберга (обязательный диагностический признак). Клиническая или только цитологическая по пунктату диагностика лимфогранулематоза не должна иметь место. В начале процесса, особенно если пораженный лимфатический узел вовлечен в банальный воспалительный процесс (при этом он может быть болезненным, быстро увеличивается на высоте инфекции и уменьшается на фоне антибактериальной терапии-лимфаденит опухолевого лимфатического узла), гистологическая трактовка биоптата может оказаться невозможной (поэтому на высоте инфекции биопсия лимфатического узла нежелательна). В этих случаях приходится прибегать к повторной биопсии увеличенных плотных лимфатических узлов (нив коем случае не следует биопсировать мягкие неувеличенные лимфатические узлы в расчете на "системность" процесса: эта опухоль не первичномножественная, а метастазирует, как и другие опухоли лимфатических узлов).

Лечение проводят по определенным схемам, что при отсутствии органных поражений позволяет добиться выздоровления у большинства больных. Основные программы лечения заключаются в назначении 2-4 курсов полихимиотерапии, затем в поэтапном облучении всех основных групп лимфатических узлов (как пораженных, так и неизмененных) по обе стороны диафрагмы, облучении селезенки или ее ложа (если нет признаков распространения опухоли за пределы лимфатических узлов, селезенку обычно удаляют) и последующем назначении полихимиотерапии. Суммарно до и после облучения проводят обычно б курсов полихимиотерапии. Для облучения используют источники высоких энергий, позволяющие достичь поглощенной дозы на очаг около 4000 рад без тяжелого повреждения кожи. Область первоначального поражения желательно облучать в более высокой дозе. Полихимиотерапия по эффективности почти не уступает лучевому лечению. Назначают циклофосфан, винкристин, прокарбазин (натулан) и преднизолон в течение 2 нед с последующим 2-недельным перерывом. Препараты назначают в следующем порядке: циклофосфан -600 мг/м2 в/в или мустарген -6 мг/м2 (все дозы для взрослых) в 1-й и 8-й день цикла, винкристин - 2 мг/м2 в/в в 1-й и 8-й день цикла, прокарбазин (натулан) - 100 мт/м2 в день внутрь ежедневно с 1 -го по 14-й день цикла, преднизолон - 40 мг/м2 в день, внутрь с 1-го по 14-й день цикла с отменой его в один день полностью. Преднизолон назначают только в 1-м, 4-м, 8-м и 12-м циклах. В остальных циклах лечение проводят без преднизолона. Желательно чередовать курсы химиотерапии, при которых мустарген сменяет циклофосфан, или проводить курсы садреабластином, блеомицином, CCNV. При наличии соответствующих условий полихимиотерапию и облучение можно проводить в основном амбулаторно. Иногда (при выраженной тошноте и рвоте) приходится госпитализировать больных для в/в введения цитостатиков. При полиневрите, вызванном введением винкристина (чаще у стариков или при тяжелом поражении печени), препарат заменяют винбластином. Существуют и другие схемы полихимиотерапии. Применение монохимиотерапии для начала лечения противопоказано.

Прогноз трудовой и прогноз в целом определяются не формальной распространенностью процесса, а результатами лечения. Сейчас выздоравливают до 60-80% больных при программном лечении. Профилактика болезни не разработана. Профилактика рецидивов - выполнение программы лечения и соблюдение необходимого режима. Возникновению рецидивов способствуют инсоляция, беременность, роды. Беременность допустима не ранее чем через 2 года от начала ремиссии.